L-Phenylalanine CAS:63-91-2 99% אבקה לבנה
| מספר קטלוגי | XD90317 |
| שם מוצר | L-Cysteine hydrochloride נטול מים |
| CAS | 63-91-2 |
| נוסחה מולקולרית | C9H11NO2 |
| משקל מולקולרי | 165.19 |
| פרטי אחסון | אווירה |
| קוד תעריף הרמוני | 29224985 |
מפרט מוצר
| מראה חיצוני | אבקה גבישית לבנה |
| בדיקה | 99% |
| רוטציה מסוימת | -20.4 עד -35.2 |
| מתכות כבדות | <0.002% |
| עוֹפֶרֶת | <10 מ"ג/ק"ג |
| pH | 5.4 - 6 |
| הפסד על ייבוש | <0.40% |
| שאריות בהצתה | <0.10% |
במחלת שתן בסירופ מייפל (MSUD), חומצות L-אמינו מסועפות (BCAA) וחומצות 2-אוקסו (BCOA) מצטברות בנוזלי הגוף עקב מחסור תורשתי של פעילות קומפלקס דהידרוגנאז של חומצה 2 מסועפת.ב-MSUD, מעט מידע זמין על המשמעות של סילוק שתן של תרכובות מסועפות.בדקנו את הפינוי הכלייתי של לאוצין, ולין, איזולאוצין ואלואיזולאוצין, וחומצות 2-אוקסו המתאימות להם 4-מתיל-2-אוקסופטננואט (KIC), 3-מתיל-2-אוקסובוטנואט (KIV), (S)-(S- KMV), ו-(R)-3-methyl-2-oxopentanoate (R-KMV), באמצעות זוגות של דגימות פלזמה ושתן (n=63) מ-10 חולים עם MSUD קלאסי.ההפרשה הכלייתית החלקית של BCAA חופשית הייתה בטווח התקין (<0.5%) ובלתי תלויה בריכוזי הפלזמה.ההפרשה של BCAA קשור (N-acylated) הייתה תקינה ולא תלויה באופן משמעותי בריכוזי BCAA בפלזמה.ההפרשה הכלייתית החלקית של BCOA הייתה בסדר KIC << KIV < R-KMV < או = S-KMV (טווח (%): KIC 0.1-25; KI V 0.14-21.3; S-KMV 0.26-24.6; R- KMV 0.1-35.9), נמצא בקורלציה מובהקת עם ריכוזי הפלזמה של KIC, ובדרך כלל גבוה מזה של ה-BCAA הקשור.התוצאות מראות שההפרשה הכלייתית של BCAA חופשי וכן של הנגזרות האציליות היא זניחה.ההפרשה הכלייתית של BCOA, לעומת זאת, נוגדת במידה מסוימת עלייה בריכוזי BCAA ובכך תורמת להורדת מאגרי ה-BCAA הכוללים ב-MSUD.
